- выявлен во время планового осмотра.
- заподозрен, если на фоне адекватного по дозе лечения фактором кровотечение не останавливается в положенные сроки.
Присутствие ингибитора подтверждается специфическим анализом крови, называемым Бетесда Тест. Количество ингибиторов (титр) измеряется в единицах Бетесда (БЕ). Титр считается низким <5БЕ; высокий титр >5БЕ. При низких титрах действие ингибиторов можно нейтрализовать, продолжая обычное лечение фактором свертывания 8 или 9. При высоких титрах меняется тактика терапии.
Организм может реагировать на лечение двояко: тех, у кого в ответ на введение препарата вырабатывается большое количество ингибиторов, называют «сильно реагирующими», а тех, у кого уровень ингибиторов повышается незначительно,- «слабо реагирующими».
ЛЕЧЕНИЕ ИНГИБИТОРНОЙ ГЕМОФИЛИИ
Индукция иммунной толерантности (ИИТ)- регулярные (3-4 раза в неделю или даже ежедневные) инъекции фактора 8 или 9 в очень высокой дозе с целью подавить (устранить) ингибиторы. Длится лечение до 2 лет. Если ИИТ не дала эффекта, используют один из двух препаратов с шунтирующим механизмом действия:
- антиингибиторный коагулянтный комплекс,
- эптаког альфа.
Для лечения ингибиторной гемофилии А есть еще препарат в виде раствора для подкожного введения.
Признаки того, что лекарство в назначенной дозе не действует и возможно выработался ингибитор:
- место кровоизлияния горячее на ощупь и (или) отекло.
- ребенок чувствует недомогание, беспокоится, плачет.
- кровь не останавливается даже при увеличении дозы.
Если вы заметили эти признаки, после введения фактора, немедленно обратитесь к своему гематологу.
Подробнее о лечении ингибиторной гемофилии вы можете прочесть в "Клинических рекомендациях по диагностике и лечению гемофилии": скачать
Посмотреть онлайн файл: gemofiliya.pdf 
