Международный день гемофилии традиционно проходит 17 апреля
Гемофилия – редкое наследственное заболевание, при котором нарушается функция свертываемости крови. Человек часто страдает от опасных неконтролируемых кровотечений, которые сопровождаются болью и со временем приводят к отеку и деформации суставов. Любая незначительная травма может стать смертельной, если вызовет кровотечение в жизненно важных органах.
Заболевание, как правило, диагностируют у детей до 2х лет, когда они учатся передвигаться и могут получить травму. Подавляющее большинство пациентов с гемофилией – мужского пола. Женщины тоже могут столкнуться с диагнозом, но это случается крайне редко.
Наиболее распространенная форма заболевания – гемофилия А – связана с дефицитом плазменного фактора свертывания крови VIII. У 50-60% людей болезнь протекает в тяжелой форме. В мире 400 тыс. людей с диагнозом «гемофилия», около 10 тыс. из них живут в России.
Благодаря достижениям современной медицины диагноз «гемофилия» больше не является приговором для пациентов. Но пожизненные внутривенные инъекции (иногда до 3х раз в день) и серьезные проблемы с суставами становятся препятствием для высокого качества жизни: люди с гемофилией ограничены в занятиях спортом, могут испытывать трудности в передвижении. Несмотря на то, что все эти показатели существенно выросли по сравнению с историческими данными, инновации в терапии пациентов с гемофилией могут существенно повысить уровень их жизни в ближайшем будущем.
В скором времени для пациентов с гемофилией станут доступны новые методы поддерживающей терапии. Инновационные лекарства вводятся подкожно, что позволяет избежать неприятных ощущений при внутривенном введении. Но главный прорыв – частота инъекций существенно сократится: до одного раза в месяц. Процедура хорошо переносится, что особенно важно для маленьких пациентов. Инновационный подход к лечению поможет значительно повысить качество жизни людей с гемофилией, подарив им надежду на счастливое и успешное будущее.
Интересный факт: Гемофилия А известна как «царская болезнь», потому что ее носителями часто становились представители правящих династий: например, царевич Алексей Николаевич.
Инфографика. Картинки увеличиваются при нажатии
