Частыми симптомами тяжёлой гемофилии являются скелетно-мышечные осложнения в результате спонтанных кровоизлияний в мышечные ткани и суставы. В результате внутрисуставных кровоизлияний (или гемартрозов) развиваются повреждение хряща с постепенным разрушением суставов (то есть, гемофильная артропатия).1
Исследования в течение примерно 4-летнего периода наблюдения показали, что у 45% пациентов, которые применяли терапию «по требованию» развилась новая артропатия суставов, в отличие от пациентов, которые применяли профилактику (7%). Это исследование убедительно продемонстрировало, что профилактика в значительной степени защищает от заболеваний суставов.2
Достижения современной медицины позволяют добиться сохранения суставов на протяжение всей жизни, и неоценимую роль в этом играет профилактика.
Первичная профилактика, которая начинается в возрасте до 3 лет, при отсутствии установленного заболевания суставов и до второго клинически выраженного суставного кровотечения, дает возможность сохранить суставы.
Вторичная профилактика начинается после 2-х или более кровоизлияний в суставы, но до начала поражения суставов, подтвержденного физикальным обследованием и/или визуализирующими исследованиями (МРТ, УЗИ). И эти пациенты уже имеют значительный риск развития суставной артропатии.
Третичная профилактика определяется как лечение, начатое до заболевания суставов в любом возрасте пациента. Цели у этих пациентов включают замедление прогрессирования заболевания суставов, уменьшение боли и воспаления и поддержание подвижности, особенно у взрослых больных гемофилией с уже запущенным заболеванием суставов.3
Если бы уровень минимального фактора можно было поднять у каждого пациента до 15-20%, что позволило бы вести жизнь без кровотечений, то индивидуальный профилактический подход к терапии не потребовался бы. Однако ресурсы современных гематологов ограничены, и для достижения наилучшего результата применяется индивидуализированный режим, который учитывает индивидуальный характер кровотечений, состояние опорно-двигательного аппарата, уровень и время физической активности, фактические уровни, а также минимальные уровни фактора свертывания крови.4
Общероссийская благотворительная общественная организация инвалидов «Всероссийское общество гемофилии» при поддержке компании Sobi запускает информационный проект «Свобода в движении».
Цель проекта: повышение информированности пациентов с гемофилией и их родителей (возрастная группа от 5 - 30 лет) о возможностях профилактического лечения гемофилии для сохранения суставов, здоровом образе жизни, первых признаках гемартрозов и своевременном обследовании. В рамках проекта планируется проведение марафона «Свобода в движении», исследование и публикации материалов.
Присоединяйтесь к нам!
-----
1 Lobet S, Hermans C, Lambert C. Optimal management of hemophilic arthropathy and hematomas. J Blood Med. 2014;5:207–218.
2 Knobe K, Berntorp E. Haemophilia and joint disease: pathophysiology, evaluation, and management. J Comorb. 2011;1:51–59.
3 Meunier S, Trossaërt M, Berger C, et al. Groupe Prophylaxie CoMETHFrench guidelines. Long-term prophylaxis for severe haemophilia A and B children to prevent haemophiliac arthropathy [in French]., Arch Pediatr, 2009, vol. 16 12(pg. 1571-1578)
4 Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia., N Engl J Med, 2007, vol. 357 6(pg. 535-544)
