Гемофилия и физическая активность: мифы и реальность

Обязательно ли снижать физическую активность, если вам диагностировали гемофилию? Многие пациенты с подобным диагнозом считают это неизбежным, так как активные занятия спортом могут повышать риск кровотечений. Так ли это?

Насколько важна физическая активность для пациентов с гемофилией?

В соответствии с “Глобальными рекомендациями по физической активности для здоровья” Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), отсутствие физической активности является четвертым ведущим фактором риска смертности, на долю которого приходится 6 % смертей во всем мире, после гипертонии (13 %), курения (9 %) и заболеваний, связанных с высоким уровнем глюкозы в крови (6 %).⁶

Однако многие пациенты с гемофилией признают ограничение физической активности, в первую очередь из-за страха увеличения частоты кровотечений, чрезмерной опеки со стороны родителей и убежденности в том, что заболевание суставов невозможно предотвратить (об этом сообщили, в частности, 36 % респондентов-подростков).^7-11

Такие ситуации могут приводят к физической дисфункции и ожирению среди пациентов с гемофилией.^12-14

Проблемы со здоровьем, связанные с отсутствием физической активности, являются более серьезными для пациентов с гемофилией, чем для населения в целом. Кроме того, ожирение связано с повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний и хронической артропатией, которая сама по себе способствует внутрисуставному кровотечению и риску перелома.^7,14-16

Кроме того, нарушения опорно-двигательного аппарата, вызванные артропатией, возникшей вследствие гемофилии, и старением, являются факторами риска дополнительной травматизации при падении.¹⁵

Есть данные, что физическая активность может повысить эффективность лечения и помочь предотвратить кровотечения у пациентов с гемофилией.^2,17,18

По данным опроса HemACTIVE, ~90% пациентов хотят быть активнее, а 70% респондентов указали, что могли бы быть более активными при снижении уровня боли³⁶.

В чем потенциальная польза физической активности для пациентов?

Физическая активность даёт целый ряд преимуществ для опорно-двигательного аппарата у пациентов с гемофилией, такие, как улучшение мышечной силы и стабильности суставов, уменьшение боли в суставах, увеличение плотности костей и защита суставов, предотвращение падения, снижение риска кровотечений, и улучшение гибкости суставов.^6,18-22,25 Другие физические выгоды включают профилактику ожирения, ²⁶ сердечных заболеваний, гипертонии, и диабета и содействие нервно-мышечному развитию.^24-28 Физическая активность также дает значимые выгоды для психического здоровья, такие, как улучшения состояния при депрессии, самооценки, социальных взаимодействий, продуктивности, уровня счастья, эмоционального статуса, восприятия социального принятия, положительной самооценки, и снижение тревожности. Непрерывная физическая активность, а не тип физических упражнений, является важным фактором, определяющим качество жизни, связанное со здоровьем, даже для пациентов с гемофилией.^{2,18,23,24,27,28,29,31,33,34}

Что говорят врачи?

ВОЗ рекомендует умеренную физическую нагрузку не менее 60 минут в день для детей и подростков в возрасте 5-17 лет и умеренную аэробную физическую нагрузку не менее 150 минут в неделю или интенсивную аэробную физическую нагрузку не менее 75 минут в неделю для взрослых в возрасте 18-64 лет.²³ Эти рекомендации также могут быть применены к людям с ограниченными возможностями.

С тех пор, как достаточный уровень физической активности признан необходимым для поддержания здоровья,^18,27,28 в настоящее время рекомендуется Всемирной федерацией гемофилии (ВФГ) и для пациентов с гемофилией.²

Вот что рекомендует ВФГ пациентам с гемофилией:

1. Рекомендуется регулярная физическая активность и упражнения с акцентом на сохранение здоровья костей, укрепление мышц, координацию, физическую функциональность, поддержание нормального веса и позитивной самооценки;
2. Рекомендуются неконтактные виды спорта, за исключением случаев, когда пациент находится на адекватном профилактическом режиме и осведомлён о потенциальных рисках;
3. Рекомендуется консультироваться со специалистами по медицинской реабилитации или другими специалистами по костно-мышечной системе до начала занятия спортом или физкультурой, чтобы активность соответствовала индивидуальным характеристикам пациента¹.

Что важно знать пациентам?

Перед началом занятий с повышенным риском получения травм рекомендуется провести профилактику. Поэтому перед физической активностью необходима профилактика или предварительная заместительная терапия. Предварительная заместительная терапия и профилактика иногда используются вместе в зависимости от риска кровотечения.

Перед физической активностью проводится профилактика, основанная на уровнях активности фактора свертывания крови. Требуются достаточные уровни факторов свертывания крови в зависимости от интенсивности физической активности⁶

Как управлять рисками для безопасной физической активности?

Существует вероятность того, что физическая активность может увеличить риск кровотечения. Поэтому для участия пациентов с гемофилией в физической активностью необходимо управление рисками травм и кровотечений. Пациент с гемофилией должен получать соответствующее профилактическое введение факторов свертывания крови для снижения риска кровотечения во время занятий спортом,³⁰ достичь хорошей физической формы для проведения физической активности, иметь знания о первой помощи при физической активности и выбрать подходящий вид спорта.³²

Профилактическое лечение должно быть адаптировано к характеру кровотечений и образу жизни отдельных пациентов²³ и обеспечивать адекватный уровень факторов свертывания крови перед участием в физической активности.^12,30,32 Тщательные физические и ортопедические обследования в дополнение к корректировке различных физических факторов (например, мышечной силы, гибкости, долговечности, баланса, координации и содержания жира в организме) особенно важны для предотвращения травм целевых суставов.^{17,20,23,24,32} Выбор подходящих видов спорта должен быть достигнут на основе физических возможностей человека и истории болезни путем консультации с лечащим врачом, хирургом-ортопедом, врачом-реабилитологом, физиотерапевтом, пациентами и родителями.^18,28

Адекватные нагрузки и физическая активность приветствуются! Но обязательно нужно учитывать индивидуальные особенности организма.

Пациентам с гемофилией А или В с тяжелыми кровотечениями рекомендуется индивидуализированная профилактика с учетом типа кровотечений, состояния суставов, индивидуальной фармакокинетики (как быстро организм поглощает, распределяет и выводит лекарства).²

Если случилось кровотечение

После кровотечения пациент с гемофилией должен постепенно возобновлять свою деятельность, чтобы свести к минимуму вероятность повторного кровотечения.^17,25

Кроме того, необходимо учитывать риск кровотечения и участия в определенных видах спорта. Виды спорта с низким уровнем риска включают бесконтактные виды спорта, такие как плавание, ходьба и езда на велосипеде, в то время как виды спорта с высоким риском включают виды спорта, связанные с контактом или столкновением, такие как боевые искусства.²⁸ Участвуя в спортивных соревнованиях, пациент с гемофилией должен изучить правила и ознакомиться с современными технологиями, выполнять разминочные упражнения, носить соответствующее снаряжение и уведомлять тренеров и других участников об их условиях.^17,20,24 Очевидно, что ни один вид спорта не является безопасным на 100%.^28,30 Сразу после события травматического кровотечения необходима адекватная заместительная терапия и лечение травмы по схеме PRICE (защита, отдых, лед, компрессия, возвышенное положение) .^17,24

Также сообщалось, что физическая активность повышала активность эндогенного фактора VIII (через 10 минут после теста с максимальной физической нагрузкой) у пациентов с гемофилией легкой и средней степени тяжести.³⁵

При чем тут фармакокинетика?

Важно понимать, что каждый человек уникален, поэтому период полувыведения FVIII, который используется для профилактики, разнится в соответствии с фармакокинетическом профилем².

Стандартный подход в дозировании препаратов базируется на массе тела и возрасте пациента, но основан на допущении, что пациенты демонстрируют схожий фармакокинетический профиль и не учитывает особенности конкретного пациента³.

В сравнении со стандартным режимом профилактики, индивидуализированная профилактика с учетом фармакокинетического профиля каждого пациента продемонстрировала увеличение времени более высокого уровня FVIII, а также снижение частоты возникновения гемартрозов в течение года и улучшение качества жизни⁴.

Определить фармакокинетический профиль поможет врач. В таком случае вы будете знать в какой период достигается максимальная концентрация FVIII, а в какой период лучше снизить активность, чтобы избежать рисков травматизации. Понимание времени распределения лекарственного препарата позволяет пациентам планировать активность в зависимости от пиков концентрации.

Кроме того, для контроля гемофилии А существуют специальные мобильные приложения мониторинга расчетной концентрации остаточного уровня фактора VIII. Прямо в телефоне вы можете вести дневник инфузий, сообщать о случившемся кровотечении и видеть зону, в которой Вы находитесь в данный момент. Доступ в такое приложение предоставляет лечащий врач.

Своевременное введение фактора свертывания в качестве профилактической или заместительной терапии имеет важное значение перед физической активностью, что поможет предотвратить повышенный риск от интенсивной физической активности.⁷

_______________

1. Srivastava, Alok et “WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition.” Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia vol. 26 Suppl 6 (2020): 1-158. doi:10.1111/hae.14046
2. Valentino LA. Haemophilia. 2014;20(5):607-615. Collins PW et al. Haemophilia. 2011;17(1):2-10
3. Bjorkman S et al. Blood. 2012;119(2):612-618.
4. Hazendonk H et al, Blood Reviews 32 (2018) 265–271 https://doi.org/10.1016/j.blre.2018.01.001
5. Stemberger M, et al. Thromb Haemost. 2019;119:368–376
6. World Health Organization. Global Recommendations on Physical Activity for Health; 2010; [7–11, 18–33]. https://www.who.int/publications/i/item/9789241599979 Доступ 25 ноября 2021.
7. Philpott J, Houghton K, Luke A. Physical activity recommendations for children with specific chronic health conditions: juvenile idiopathic arthritis, hemophilia, asthma and cystic fibrosis. Paediatr Child 2010;15(4):213–225.
8. Nazarro AM, Owens S, Hoots K, Larson KL. Knowledge, attitudes, and behaviors of youths in the US hemophilia population: results of a national survey. Am J Public Health. 2006;96(9):1618–
9. Buzzard BM. Physiotherapy, rehabilitation and sports in countries with limited replacement coagulation factor Haemophilia. 2007;13(2):44–46.
10. Boadas A, Osorio M, Gibraltar A, et al; Desafio del Caribe Project. Favourable impact of regular swimming in young people with haemophilia: experience derived from ‘Desafio del Caribe’ Haemophilia. 2015;21(1):e12–e18.
11. Schoenmakers MA, Gulmans VA, Helders PJ, van den Berg HM. Motor performance and disability in Dutch children with haemophilia: a comparison with their healthy peers. 2001;7(3): 293–298.
12. Falk B, Portal S, Tiktinsky R, Weinstein Y, Constantini N, Martinowitz U. Anaerobic power and muscle strength in young hemophilia patients. Med Sci Sports 2000;32(1):52–57.
13. Engelbert RHH, Plantinga M, Van der Net J, et al. Aerobic capacity in children with J Pediatr. 2008;152(6):833–838.
14. Hofstede FG, Fijnvandraat K, Plug I, Kamphuisen PW, Rosendaal FR, Peters M. Obesity: a new disaster for haemophilic patients? A nationwide Haemophilia. 2008;14(5):1035–1038.
15. Sammels M, Vandesande J, Vlaeyen E, Peerlinck K, Milisen K. Falling and fall risk factors in adults with haemophilia: an exploratory study. 2014;20(6):836–845.
16. Fearn M, Hill K, Williams S, et al; Italian Association of Haemophilia Centres (AICE). Health status and quality of life of elderly persons with severe hemophilia born before the advent of modern replacement J Thromb Haemost. 2009;7(5):780–786.
17. Fujii T, Amano K, Atsumi T, et al. 2013 revised edition: hemostatic treatment guidelines for hemophilia patients without Jap J Thromb. Hemostasis. 2013;24(6):619–639.
18. Von Mackensen S. Quality of life and sports activities in patients with haemophilia. 2007;13(2):38–43.
19. Hofstede FG, Fijnvandraat K, Plug I, Kamphuisen PW, Rosendaal FR, Peters M. Obesity: a new disaster for haemophilic patients? A nationwide Haemophilia. 2008;14(5):1035–1038.
20. Heijnen L. The role of rehabilitation and sports in haemophilia patients with inhibitors. 2008;14(6):45–51.
21. Kargarfard M, Dehghadani M, Ghias The effect of aquatic exercise therapy on muscle strength and joint’s range of motion in hemophilia patients. Int J Prev Med. 2013;4(1):50–56.
22. Dishman RK, Exercise Adherence: It’s Impact on Public Health. Champaign, IL: Human Kinetics; 1988.
23. Petrini P, Seuser A. Haemophilia care in adolescents-compliance and lifestyle issues. 2009;15(1):15–19.
24. Heijnen B, Mauser EP, Roosendaal G. Participation in sports by Dutch persons with Haemophilia. 2000;6(5):537–546.
25. Forsyth AL, Quon DV, Konkle BA. Role of exercise and physical activity on haemophilic arthropathy, fall prevention and Haemophilia. 2011;17(5):e870–e876.
26. Wong TE, Majumdar S, Adams E, et al; Healthy Weight Working Group. Overweight and obesity in hemophilia: a systematic review of the literature. Am J Prev Med. 2011;41(6 suppl 4):S369–S375.
27. Mulder K, Cassis F, Seuser DRA, Narayan P, Dalzell R, Poulsen W. Risks and benefits of sports and fitness activities for people with Haemophilia. 2004;10(suppl 4):161–163.
28. Gomis M, Querol F, Gallach JE, González LM, Aznar JA. Exercise and sport in the treatment of haemophilic patients: a systematic review. 2009;15(1):43–54.
29. Buxbaum NP, Ponce M, Saidi P, Michaels LA. Psychosocial correlates of physical activity in adolescents with Haemophilia. 2010;1(16 suppl 4):656–661.
30. Sherlock E, O’Donnell JS, White B, Blake Physical activity levels and participation in sport in Irish people with haemophilia. Haemophilia. 2010;16(1):e202–e209.
31. Khair K, Littley A, Will A, von Mackensen S. The impact of sport on children with haemophilia. 2012;18(6):898–905.
32. Seuser A, Boehm P, Kurme A, Schumpe G, Kurnik Orthopaedic issues in sport for persons with haemophilia. Haemophilia. 2007; 13(2):47–52
33. Fearn M, Hill K, Williams S, et al. Balance dysfunction in adults with haemophilia. 2010;16(4):606–614.
34. Rejeski WJ, Brawley LR, Shumaker SA. Physical activity and healthrelated quality of life. Exerc Sport Sci 1996;24:71–108.
35. Groen WG, den Uijl IE, van der Net J, Grobbee DE, de Groot PG, Fischer K. Protected by nature? Effects of strenuous physical exercise on FVIII activity in moderate and mild haemophilia A patients: a pilot Haemophilia. 2013;19(4):519–523.
36. Nugent D et al. Haemophilia 2019;25:Abstract:P084

rekomendacii-voz-po-fiz-aktivnosti_rus.pdf [1,78 Mb] (cкачиваний: 109)
Посмотреть онлайн файл: rekomendacii-voz-po-fiz-aktivnosti_rus.pdf 

gemofilija-a-i-fizicheskaja-aktivnost-mify-i-realnost.pdf [258,97 Kb] (cкачиваний: 197)
Посмотреть онлайн файл: gemofilija-a-i-fizicheskaja-aktivnost-mify-i-realnost.pdf