На сайте ФКУ «ФЦПиЛО» Минздрава России опубликованы Рекомендации - Общие положения для формирования заявки на 2022 год по гемофилии и болезни Виллебранда с критериями перевода на новые лекарственные препараты
Для ВСЕХ пациентов должно быть представлено актуальное медицинское заключение из ЛПУ, в котором наблюдается пациент.
Для пациентов, которым планируется смена терапии, необходимо медицинское заключение с ЧЕТКИМ ОБОСНОВАНИЕМ ПЕРЕВОДА (согласно критериям для вновь включенных препаратов). Мед. заключение из федерального центра НЕ ТРЕБУЕТСЯ.
Критерии перевода пациента на симоктоког альфа
На симоктоког альфа могут быть переведены пациенты с гемофилией А любого возраста, с любой степенью тяжести заболевания, отвечающие следующим критериям:
ранее леченые пациенты, которым требуется сокращение частоты введения концентратов факторов свертывания крови VIII;
ранее леченые пациенты, получающие терапию плазматическими концентратами факторов свертывания крови VIII с различными меняющимися торговыми наименованиями, для постоянного лечения без смены препарата рекомбинантным фактором свертывания крови VIII, схожим по характеристикам плазматическим препаратам;
ранее леченые пациенты при проведении хирургических вмешательств и последующей реабилитации, с целью снижения риска развития ингибиторов и других нежелательных реакций ввиду необходимости введения повышенных доз препаратов фактора свертывания крови VIII;
пациенты, испытывающие трудности при проведении инъекций, за счет сокращенного объема растворителя – 2,5 мл;
пациенты с нежелательными реакциями на любые другие препараты фактора свертывания крови VIII;
пациенты, имеющие более 4 спонтанных кровотечений в год при проведении профилактической терапии другими препаратами VIII фактора свертывания крови.
Расчет ежемесячной и годовой потребности в симоктокоге альфа производится в соответствии с утвержденными стандартами для рекомбинантных факторов свертывания крови VIII (мороктоког альфа и октоког альфа).
Критерии перевода пациента на эмицизумаб
На эмицизумаб могут быть переведены пациенты с тяжелой формой гемофилии А (активность FVIII <1%) независимо от наличия/отсутствия ингибиторов (в соответствии с инструкцией по медицинскому применению препарата).
Для всех пациентов, которые будут переведены на терапию эмицизумабом, необходимо обязательное подтверждение тяжести заболевания с определением активности FVIII и наличия/отсутствия ингибитора к FVIII в одной из лабораторий центров по лечению гемофилии (возможно заочное исследование образцов замороженной плазмы). Давность выполнения данного исследования не должна превышать 1 год до перевода пациента на эмицизумаб:
• ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» Минздрава России, Саморы Машела ул., 1, г. Москва, 117198.
• ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России. Новый Зыковский проезд, д. 4, г. Москва, 125167.
• ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ, г. Москва. 4-ый Добрынинский пер., д. 1/9, г. Москва, 119049.
• Городской центр по лечению гемофилии СПб. ГБУЗ «Городская поликлиника № 37». Гороховая ул., д. 6, г. Санкт-Петербург, 191186.
• НИИ гематологии и трансфузиологии. 2-ая Советская ул., д. 16, г. Санкт-Петербург, 191186.
• Алтайский филиал ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России. Краевой центр патологии гемостаза. Ляпидевского ул., д. 1, г. Барнаул, 656024.
• ГБУЗ МО «Одинцовская областная больница». Бульвар Любы Новоселовой, д. 6, г. Одинцово, 143003.
Для пациентов с тяжелой формой гемофилии А без ингибиторов дополнительное обеспечение концентратами FVIII из расчета 10 введений в год в разовой дозе 50 МЕ/кг массы тела пациента.
Для пациентов с ингибиторной формой гемофилии А дополнительное обеспечение одним из препаратов шунтирующего действия (выбор препарата - по решению лечащего врача, должен быть основан на анамнестическом ответе пациента на терапию). Годовая потребность в препаратах шунтирующего действия на фоне терапии эмицизумабом определяется из расчета: для эптаког альфа (активированного) из расчета 25 введений в дозе 90 мкг/кг массы тела; для АИКК из расчета 15 введений в дозе 50 МЕ/кг массы тела.
Недопустимо одновременное обеспечение двумя шунтирующими препаратами.
Расчет ежемесячной и годовой потребности в эмицизумабе производится в соответствии с инструкцией по препарату с учетом нагрузочной и поддерживающей дозировок, основан на весе пациента.
Расчет дозы эмицизумаба:
Нагрузочная доза для всех пациентов 3 мг/кг массы тела пациента с введением 1 раз в неделю на протяжении первого месяца лечения. Допускается одновременное применение заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови (текущей терапии пациента) на протяжении первой недели применения эмицизумаба.
После окончания нагрузочного периода пациент должен быть переведен на один из вариантов поддерживающей терапии с введением эмицизумаба в режиме:
1) 1,5 мг/кг массы тела 1 раз в неделю или
2) 3,0 мг/кг массы тела с введением препарата 1 раз в 2 недели или
3) 6,0 мг/кг массы тела с введением препарата 1 раз в 4 недели.
Выбор режима поддерживающей терапии должен быть основан на минимальном остатке препарата при расчете однократной дозы введения.
Необходимо производить расчет на 52 недели в году.
Критерии перевода пациента на эфмороктоког альфа
На эфмороктоког альфа могут быть переведены ранее леченные пациенты с гемофилией А, получавшие терапию любым концентратом фактора свертывания крови VIII, при наличии одного из критериев:
1) необходимость снижения частоты введения препарата при проведении профилактического лечения;
2) недостаточная эффективность проводимой профилактической терапии: развитие повторных эпизодов кровотечений, прогрессирование артропатии;
3) необходимость меньшего объёма введения (3,0 мл для всех дозировок препарата во флаконе).
Рекомендуемый режим дозирования препарата: 50 МЕ/кг массы тела х 2 раза в неделю
Возможен индивидуальный подбор режима терапии из расчета 25-65 МЕ/кг массы тела пациента с введением препарата каждый 3-5 день.
С полным текстом документа можно ознакомиться здесь:
Посмотреть онлайн файл: rekomendacii-po-formirovaniju-zajavki-gemofilija-2022.pdf
