3 апреля 2021 г. в онлайн-режиме состоялся Экспертный совет по вопросу применения препарата эмицизумаб у пациентов с гемофилией А.
С 1 января 2021 г. эмицизумаб включен в «Перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, лиц после трансплантации органов и (или) тканей».
Учитывая накопленный опыт применения, Советом экспертов была согласована возможность назначения эмицизумаба в соответствии с инструкцией по медицинскому применению препарата в том числе пациентам с неосложненной тяжелой формой гемофилии А, несмотря на отсутствие указаний на данный вид терапии в национальных рекомендациях.
- Для всех пациентов, которые будут переведены на терапию эмицизумабом, необходимо:
Обязательное подтверждение тяжести заболевания с определением активности FVIII и наличия/отсутствия ингибитора к FVIII в одной из лабораторий согласно Приложению*. Давность выполнения данного исследования не должна превышать 1 год до перевода пациента на эмицизумаб. - Для пациентов с тяжелой формой гемофилии А без ингибиторов дополнительное обеспечение концентратами FVIII из расчета 10 введений в год в разовой дозе 50 МЕ/кг массы тела пациента.
- Для больных с ингибиторной формой гемофилии А дополнительное обеспечение одним из препаратов шунтирующего действия (выбор препарата (по решению лечащего врача) должен быть основан на анамнестическом ответе пациента на терапию). Годовая потребность в препаратах шунтирующего действия на фоне терапии эмицизумабом определяется следующим образом: для эптакога альфа (активированного) – из расчета 25 введений в дозе 90 мкг/кг массы тела; для антиингибиторного коагулянтного комплекса – из расчета 15 введений в дозе 50 МЕ/кг массы тела. Недопустимо одновременное обеспечение двумя шунтирующими препаратами.
- Для пациентов с установленными системами долгосрочного венозного доступа (порт-системы, центральный венозный катетер) рекомендуется их удаление не позднее чем через 1 месяц от начала терапии эмицизумабом при условии эффективного контроля заболевания.
- Больные, переведенные на терапию эмицизумабом, обязаны проходить ежегодный контроль активности FVIII и наличия/отсутствия ингибитора к нему хромогенным методом.
Советом экспертов принято решение о необходимости актуализации национальных клинических рекомендаций.
*Приложение
Центры по лечению пациентов с гемофилией:
• ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Адрес: 117997, г. Москва, ул. Саморы Машела, 1. Телефон: +7-495-287-65-81.
• ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России. Адрес: 125167, г. Москва, Новый Зыковский проезд, 4. Телефон: +7-495-612-29-12.
• ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы». Адрес: 119049, г. Москва. 4-й Добрынинский переулок, 1/9. Телефон: +7-495-653-15-87.
• Городской центр по лечению гемофилии ГБУЗ «Городская поликлиника №37». Адрес: 191186, г. Санкт-Петербург, ул. Гороховая, 6. Телефон: +7-812-315-48-71.
• ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства». Адрес: 191186, г. Санкт-Петербург, ул. 2-я Советская, 16. Телефон: +7-812-274-56-50.
• Алтайский филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России. Краевой центр патологии гемостаза. Адрес: 656024, г. Барнаул, ул. Ляпидевского, 1. Телефон: +7-3852-68-98-80
• ГБУЗ МО «Одинцовская областная больница». Адрес: 143003, г. Одинцово, Бульвар Любы Новоселовой, 6. Телефон: + 7-495-599-44-87.
Посмотреть онлайн файл: rezoljucija_v1.pdf
Посмотреть онлайн файл: pediatry_today_315_2021_web1.pdf
